白癜风的发病原因 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/151002/4705219.html//特色验方对降低肺动脉高压进而康复
间质性肺炎等肺病的研究
肺动脉高压
怎么办？
间肺质性肺炎肺动脉高压康复方案
作者：孔彪儒
摘要：肺动脉高压可作一种疾病独立存在，更常见的是许多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。引起肺动脉高压的病因很多，如先天性心脏病、各类呼吸系统疾病（如间质性肺疾病、肺纤维化、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、结节病、尘肺等）。近年来，肺动脉高压的研究取得了大量突破性的进展，许多临床试验结果问世，从而提高了肺动脉高压的诊治水平。
笔者通过有关文献，结合自身诊治间质性肺炎（ILD）相关肺病引起的肺动脉高压的临床经验，就间肺动脉高压的现状及温肾清肺汤诊治肺动脉高压及相关肺病（间质性肺炎、肺纤维化等）研究进展进行综述。
肺动脉高压；呼吸系统疾病；间质性肺疾病；肺纤维化；温肾清肺汤；
一、肺动脉高压定义及病理特征
1.1定义：肺动脉高压（PAH）是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（meanpulmonaryarterialpressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
1.2病理特征：PAH的肺病理特征为丛样肺动脉病变。年，Heath和Edwards[1]根据肺血管病变发生顺序,将其分为6级：Ⅰ级肌型肺小动脉中层肥厚；Ⅱ级肺小动脉中层肥厚伴细胞性内膜增生阶段；Ⅲ级进行性纤维素性血管闭塞阶段；Ⅳ级进行性广泛肺动脉扩张伴“扩张性损害”复合体形成阶段(丛样病变形成)；Ⅴ级肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化,含铁血*素沉着；Ⅵ级坏死性动脉炎阶段。一般认为,Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变,Ⅲ级为临界状态,Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。
2、肺动脉高压的肺部病因
治疗方法有哪些？它们的作用和局限是什么？
2.1、部分肺部病变都可导致肺动脉高压，如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变[2]。
1、阻塞气道疾病：慢性阻塞性肺病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病的常见原因。
2、肺实质性疾病：其又可分为肺泡、肺间质疾病（间质性肺炎、肺纤维化）。
①肺泡疾病如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压。
②肺间质疾病（间质性肺炎-肺纤维化）如间质性肺疾病、结节病、尘肺等中晚期也可以并发肺动脉高压。
3、肺血管病变：如肺血栓栓塞症、毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。
4、神经肌肉疾病：如胸廓畸形、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。
2.2、肺间质疾病（间质性肺炎、肺纤维化）是引起肺动脉高压的疾病之一。
肺间质疾病（间质性肺炎、肺纤维化）中的特发性肺纤维化、结节病、尘肺等由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
3、肺动脉高压的发病机制
目前认为主要与内皮功能改变基础上的肺血管收缩、血管壁重构及血栓形成等因素有关。主要机制如下：（1）持续血容量增加所导致的肺血管收缩和血管壁重构；（2）肺血管内皮细胞损伤和功能失调；（3）肺动脉微血栓形成；（4）离子通道异常；（5）高粘滞血症。
肺动脉高压的临床表现
肺部病变发展为PAH往往是一个渐进性过程。早期临床表现缺乏特异性，多表现活动后心排出量不足等一系列缺氧症状，如气促、乏力、活动后晕厥等。随着病情发展逐渐出现有生长发育迟缓、杵状指(趾)、咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸等，体格检查时表现为颈静脉怒张，肺动脉瓣区第二心音增强，右心室抬举样搏动，肝大。胸片提示为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，心影扩大，心电图可出现心室肥厚、心肌劳损等改变。
5、肺动脉高压的诊断
CHD相关PAH的诊断可根据患者症状和体格检查及结合X线，心电图，血氧饱和度来确定PAH的程度。心脏MRI或者CT可进行病因诊断。超声心动图技术具备无创、简便的优点，用于评估PAH程度。右心导管可直接测定肺动脉压力，计算血流动力学参数，如肺血管阻力、体循环血流量、体循环阻力、心输出量及肺毛细血管楔压。急性血管扩张试验可评估肺血管重构的程度，为治疗提供依据。
5.1X线胸片
PAH患者胸片特征表现为肺动脉干、门静脉扩大同时伴有肺外周小动脉血管支稀少，侧位片示胸骨后间隙减少或消失，提示右心肥大[3]。
5.2心电图
心电图检查可表现为右心室肥大，当然心电图正常也不能除外肺动脉高压。
5.3超声心动图
超声心动图把右心室厚度当作右心室高压的一个指标被证明是有用的。在临床实践中，用超声心动图测量三尖瓣或者肺动脉瓣反流量可估测肺动脉压力。由于超声心动图是非侵入性检查，所以其最大优势是可以代替右心导管重复监测病情，并且可以评估介入治疗的疗效[4]。
5.4右心导管检查和急性肺血管扩张试验
右心导管检查是诊断PAH的金标准，它能最准确测定肺动脉压力，还可通过采用Fick方程计算右心排量、肺循环阻力、分流量的大小等多项指标，为PAH的诊断及分级提供可靠依据，也是判断疗效的可靠方法。肺动脉楔压通常反映左心房压及左心室舒张末期压力，而阻力型PAH肺动脉楔压降低，因此肺动脉楔压有助于区分阻力型和动力型PAH，为CHD（先天性心脏病）选择治疗方法提供重要血流动力学参数。急性肺血管扩张试验能够准确反映肺血管重构的程度，确定患者的心功能储备，也反映疾病处于早期阶段[5]。
6、肺动脉高压的病因治疗
6.1病因治疗
PAH的病因治疗即尽早进行手术介入治疗，纠正异常分流，可根本解决引起PAH的因素，也是阻滞肺动脉压力进一步发展的最佳方式。但是手术介入治疗仅适用于动力型肺动脉高压期，肺血管总阻力多在10wood单位以下及肺小动脉阻力正常。如艾森曼格期，肺血管阻力及肺小动力阻力显著升高，患者肺血管表现为不可逆病变，目前为手术绝对禁忌症。当肺血管阻力及肺小动脉阻力介于前两者之间时，可使用肺血管扩张药，如能降低两者的阻力时，可能仍有介入治疗的机会。
6.2药物治疗
随着对PAH认识的提高，其治疗方法也不断改进，有多种治疗措施可供选择，包括氧疗、抗凝、利尿剂等，可增强心脏功能，降低心脏负荷作用。对于急性肺血管扩张试验有良好反应的患者可选用钙通道阻滞剂，如硝苯地平、氨氯地平、非洛地平等。目前主张使用大剂量钙通道阻滞剂治疗PAH，并从小剂量逐渐开始加量。但是钙通道阻滞剂对心脏有负性肌力作用，多数患者不能长时间耐受，从而限制临床上的应用。
（1）前列腺素药物：包括静脉前列腺环素，吸入性伊洛前列素和口服贝前列素，它可与细胞表面的前列腺受体结合，激活腺苷酸环化酶，引起血管扩张，本类药物可降低肺静脉压、肺血管阻力，改善右心功能，提高患者静脉血氧饱和度，提高远期生存率。
（2）磷酸二酯酶抑制剂：包括西地那非、伐地那非、他达拉非等，能抑制磷酸二酯酶-5，该酶通过减少鸟苷酸环化酶水解进而扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力。两项开放性临床研究表明西地那非能改善患者运动能力和血流动力学参数。另一项研究显示他达拉非治疗艾森曼格综合征患者12周后同样获益。
（3）内皮素受体拮抗剂：包括波生坦、安贝生坦，它能扩张肺血管，有效降低肺血管阻力，近年来被推荐为有症状的PAH患者治疗药物。波生坦BREATHE-5试验是首个针对艾森曼格期患者的特异性药物随机对照试验。短中期随访中波生坦安全有效，肺血流动力学、
6、min步行距离和WHO/NYHA功能分级都有改善，为波生坦作为改善CHD相关性PAH患者心功能和延长生存率的一线治疗药物提供了依据。目前资料中前瞻性研究还较少,因此利用这些试验作为指导艾森曼格期患者的治疗效果尚待进一步论证。
（4）他汀类药物治疗PAH：他汀类药物是临床上常用的调脂药物，但其对心血管患者的获益，远远超出单纯降脂作用，而与改善血管内皮功能，抑制平滑肌细胞增殖，抗炎作用以及干扰血小板聚集、凝血、纤溶过程等非调脂作用密切相关。近年来国内外在动物实验、临床研究发现他汀类药物对于肺动脉高压有治疗作用。Kao等使用辛伐他汀(20～80mg/d)对16例原发性或继发性PAH患者进行治疗，结果显示患者心功能改善、右心室收缩压降低，而未出现肝功能损害、肌肉坏死等不良反应。其主要机制包括：一氧化氮通路、内皮素-1通路、增加前列腺素产生、对平滑肌细胞作用、抗炎、遗传学等机制。他汀类药物在PAH中作用机制有待更深入探讨。由于他汀类药物是成熟的商品药物，长期服用无明显不良反应，故可能有较好的应用前景。
6.3手术治疗：
（1）房间隔造口术：卵圆孔未闭的原发性PAH患者其寿命较卵圆孔关闭者长,对一些顽固性右心衰竭或反复发作晕厥的PAH患者行房间隔造口术，可改善患者临床症状，提高生存率。
（2）移植手术：无论是心肺移植或肺移植加心脏矫形手术，是CHD合并严重PAH,出现艾森曼格综合征时，唯一的潜在治疗方案。然而心肺移植患者的10年生存率为30～40％，低于艾森曼格综合征患者的10年平均生存率，这使得确定移植的最佳时间显得尤为重要。一项回顾性临床研究中发现艾森曼格综合征患者或者等待移植患者中，使用内皮素受体拮抗剂或前列环素类药物治疗的患者平均生存时间为7.8年，而未接受靶向药物治疗的患者平均生存时间为3.4年。因此等待移植的患者及时应用前列环素类似物或内皮素受体拮抗剂等靶向治疗药物可获益。
孔氏特效验方作用
7.1中医学角度深刻剖析了肺动脉高压的病因病机根据肺动脉高压以劳累后呼吸困难为最初症状，随后出现疲劳、晕厥、胸痛、心悸、下肢水肿等症状与“喘证”、“胸痹”等的临床表现相似的特点，指导对肺动脉高压的病机认识及临床实践。肺肾气虚是肺动脉高压发生的主要原因，其中肾气亏虚是本病的根本所在。肺动脉高压病位表现在肺，究其源头与心脾肾关系密切，与其他脏器也有密不可分的联系。肾主纳气，肺主呼吸，人体的呼吸运动由肺肾二脏相互配合，共同完成。如肺气虚损日久使气无力肃降或肾气虚损，不能摄纳肺吸入之清气，气浮于上，则会出现呼多吸少，活动后症状加剧的情况。此外水液代谢的平衡也是肺肾两脏相互配合共同作用而实现的。津液在人体内的输布代谢主要是由肺、脾两脏来完成的，如肺气虚衰，无法通调水道，水湿内停，则会使脾阳受阻，出现腹胀、便溏、水肿等症；如脾气虚损，亦会导致肺气不足，出现疲乏倦怠。若脾虚运化失调，水湿内停，生成痰饮，是贮于肺也会影响肺的宣降功能，出现咳嗽、喘息等症。肺主一身之气，司呼吸，各种原因所致气虚都会影响肺的正常功能而使肺气虚弱，近而影响多脏腑的功能出现呼吸困难、疲劳、心悸、水肿诸症。可见气虚是诸症出现的根本，呼吸之气与肺最为密切，故气虚是本病气虚的关键。血瘀痰凝痹阻脉络是本病形成的重要过程，气血共同行于脉中，气为血之帅，“气行则血行”。气虚则血行无力，无力则血行郁滞不畅或凝结而成瘀血。瘀血形成后，会进一步影响血液的运行，并导致脏腑功能失调而引起各种病证。瘀阻心络，会出现胸闷、心痛、口唇青紫、脉多结代；瘀阻肺络，可见胸痛、咳血；瘀在肢体，局部可见肿痛或青紫，甚则活动不利。人体水液代谢的调节主要依赖肺、脾、肾三脏，若三者脏腑功能失调，津液代谢障碍，则水湿停聚，津液凝聚而成痰饮。痰饮一旦产生，便能流窜全身，停聚各处，也可导致各种症状的发生。瘀血痰凝的形成过程即是肺阻力逐步增高的过程。气、血、痰此三者是导致肺动脉高压的重要原因。体液因子和肺血管的变化以及高凝状态的存在使肺部微小血栓持续形成，加重并导致肺动脉高压。肺动脉高压患者的病理改变，符合血瘀痰凝、痹阻脉络的病理过程，也是继发于气虚的一种病理变化。肺肾气虚，行血不利、阻碍气机，心脉痹阻是肺动脉高压的核心病机，证属本虚标实、虚实夹杂之证。
特色验方对肺动脉高压的治疗
随着对中医药研究的不断深入，中医药在防治肺动脉高压方面潜在巨大应用价值被逐步挖掘，并已取得突破性进展。如中药温肾清肺汤，应用临床以来取得了较满意的疗效，与扩血管西药相比安全性强、不良反应少、作用温和持久、远期效果好等特点。
其配方根据中医理论，同时结合临床应用不断总结完善，运用祖国医学“从肾论治，调补脾肺”的个体化辨证诊疗方案；在辩证上从整体观念出发，因时、因地、因人而辩证施方、标本兼治，通过健脾益肾、和胃润肺、理气化瘀、调养与治疗相结合的综合疗法，达到清除病*、痰、瘀，修复病变的肺细胞、强化机体自身免疫、增强机体抵制外来病*入侵，能明显降低肺血管阻力，缓解肺动脉压力，减轻心脏负荷，增加心排出量，逆转肺血管内皮重构。从而降低肺动脉高压，进而康复间质性肺炎、肺纤维化、肺心病、肺气肿、肺结节病、尘肺、矽肺等肺病，并可防止复发。
温肾清肺汤基础方：
纯中药汤剂。
基础方：地龙、魚腥草、瓜蔞皮、川贝、浙贝、甲珠、橘络、钩藤、僵蚕、葶苈子、茯苓、生姜、白芍、五加皮、细辛、桂枝、五味子、炙甘草、六曲、陈皮、制南星、杏仁、车前子、砂仁、藿香、白前、紫苑、人参、三七、天冬等数十味名贵中药组成。
化痰止咳平喘、益气宣肺；理气化瘀、和胃润肺；健脾益肾、扶正祛邪、消除肺纤维化。
中医学的“肺痿”、“肺痹”、“肺胀”，“咳喘”现代医学的特发性、继发性、药源性、放射性肺损伤等各种原因引起的间质性肺炎、隐原性机化性肺炎(COP)、肺纤维化(IPF）肺心病等疑难危重肺病。
温肾清肺汤降低肺动脉高压及治疗间质性肺炎等肺病的机理
⑴杀灭肺*、直击疾病根源；温肾清肺汤具有超强渗透性，药物中的有效成分能够直接渗透进入肺部病变深处，直击病变根源，发挥强力清除作用，清除肺部多年沉积的*素，强力铲除疾病根源，恢复患者气管通畅。
⑵通畅血管、改善肺部环境；药物中的高效因子可以将被杀灭的肺*充分排除体外，清除长期淤阻在肺部毛细血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境。
⑶修复细胞、逆转肺纤维化；药物中的活性因子分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少。
⑷提高机能、有效防止复发；配伍精妙，协调脏腑阴阳平衡，君臣佐使药的有效结合可提高机体自身免疫功能，增强机体抵制外来病*入侵的能力，防止复发。
结论
PAH（肺动脉高压）临床表现的严重程度、对药物治疗的反应以及结果，依据特殊解剖病变、肺循环流量和压力，以及其他因素的不同而呈多种变化。患者应接受仔细评估，包括右心导管测算严重程度和肺血流动力学参数。PAH治疗的最佳选择为特色中药验方温肾清肺汤，能有效防止PAH的形成，逆转肺血管重构。温肾清肺汤可降低肺动脉高压，对于引发肺动脉高压的肺病（间质性肺炎、肺纤维化、肺心病、肺泡炎、肺水肿、尘肺、矽肺）等均具有较好疗效，效果较西药更为安全、显著。
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